Hi, Dr.LinkQi, Don't worry, be happy~

我從直升機往下望,冬夜的景色是如此清明,卻又是如此的不真實;看得見的透過看不見的顯示出來,看不見的把看得見的湮滅過去。高級醫生劉醫生累極睡了,我揉了揉我的雙眼,寫了一份關於議員的病情新聞稿,給院長在記者會發表。至於南部地區的感冒疫情,以至可能會破壞心臟,草擬了一份備忘給他,在我們城市還沒出現個案時,不能掉以輕心。

  直升機在我的屋頂放下我,我在房間看着它遠去的影子,整個房間灰灰藍藍的朦朧,氣流把窗紗吹得飛起來。這時,軋軋機器聲從我身後傳來了:那是第3份傳真。我這次看清楚了,他每次都是這個時間傳來:凌晨4點。

  「祖先,老實說,我們現在是活在一個文明失落的年代。為甚麼?因為,我們遺失很多你們的資料。我們在重複着你們可能一早解決了的問題。很多事情,歷史沒有答案,我們要由零開始……我們在每一個角落,除了當時人們用具的碎片,還有大量圓圓的膠片,我們相信有重要的信息在裏面,甚至是當時人們的溝通工具……」

  4個初級醫生在等我巡房。我問他們,有甚麼病,可能在病毒的影響下,心臟的血管會有病變,引起心臟病而死亡的?他們彼此相望,無言可對。我對他們的平庸沒有興趣,但他們拖拖拉拉的對答,令我十分反感。其實答案十分明顯,是川崎症。我不耐煩地說:「你們覺得,你們想得快,還是我一腳送你們每一個到南丫島快?」

  然而,我知道,我們面對的不是川崎症,而是更嚴重的、史無前例的病。我忽然想到,傳真裏提到的那些圓膠片,不就是我們現在的 CD-ROM 嗎?我們的後代是活在一個沒有文明紀錄的世代,文明被淹沒了,人類並不能保存甚麼 —— 顏色、音樂或是容顏;我們留給未來的,只有支離破碎的文字,但離開了相關的時代,這些又能有甚麼的意義?生命,就是如此脆弱。然而,生命的無奈,在於它的無法捉摸:那麼的悄然,我們已到了一個驛站 —— 那是我最後的一次巡房。
(傳真九之五)

By Dr. LinkQi

撰文:寧智 (執業西醫)

摘錄自:經濟日報

[email protected]

15/12/2005

An Angel filled with happiness
From rainbows in the sky
Is brought to you with beauty
Whenever she flies by

She sends to you her blessings
On each and every day
Watching you and guarding you
Whatever comes your way

She knows that you are special
That you deserve the best
And so she sends you rainbows
That you just can't forget

So watch out for her rainbow cloud
That lands above your heart
It is my special gift to you
My perfect work of art

When your days are lonely
Or if you're feeling blue
My spirit will be hovering
Holding on to you

This is my special mission
A joy that I now sends
To help you through the hours
With love that has no end.

~ Annie ~
January 01, 2006

 

醫訊定格

 

╭☆ 歡迎光臨 Annie's 彩虹之家 ★╯

╭☆ ~0_0~ 歡迎光臨 Dr.Link's 醫訊定格 ~0_0~ ★╯

天空之城 ~> 宮崎駿

Kawasaki Disease/ Syndrome 川崎綜合症

定義:又稱-黏膜表皮淋巴結症候群-- mucocutaneous lymph node syndrome

日本川崎富作醫師於1961年首先報告一位特殊嬰兒病例,患者持續高燒、眼結膜充血、嘴唇泛紅、乾裂、舌頭呈草莓狀、頸部淋巴腺腫大、手腳掌紅腫,數天後,從指趾尖端開始呈膜狀脫皮,當時對此症不甚明瞭。到了1967年﹐他共收集了50餘病例提出報告,稱之為「黏膜皮膚淋巴腺症候群」。以後各國學者也有陸續報告,並稱之為「川崎症」。

川崎綜合症可以令到患者身體多處地方發炎,病因至今仍然不清楚,只知道是由外在因素引起。這種病有點像自身免疫病和傳染病,最先在日本出現,患者多是小孩,而且大部分是五歲以下的兒童。

病因

         至今仍未明。全世界有許多學者專家致力於各種病因的研究,如細菌、病毒、黴菌、立克次體、恙蟲、璊蟲、環境污染、清潔劑等,但未有明確答案。目前僅知其為免疫反應造成的全身性血管炎。

臨床表現

臨床表現可分為四期:

(一)急性期: (1~10天) 主要症狀有以下六點:
1.不明原因持續高燒5天以上,使用抗生素無效。
2.兩眼球結膜充血、發紅、但無分泌物。
3.口腔黏膜及嘴唇的變化: 嘴唇乾燥、泛紅、呈現裂隙、草莓狀舌、咽喉黏膜、瀰漫性泛紅。
4.四肢的變化:手腳掌泛紅、腫脹。(亞急性期:手腳指趾尖端脫皮)
5.軀幹出現不定形、非水泡性皮疹。
6.頸部淋巴腺呈急性非化膿性腫大,大於1.5公分。

(二) 亞急性期 (11-21天)
1.手腳指趾尖端呈現膜狀脫皮。
2.發燒、皮疹、黏膜及淋巴腺病變消失。
3.心臟血管病變:如冠狀動脈瘤、心包膜積水、心衰竭、冠狀動脈栓塞、心肌梗塞等。
4.血小板增多。

(三)恢復期 (22-60天)
大部分之臨床症狀消失。冠狀動脈瘤可能持續存在 。

(四)慢性期(60天以後)
冠狀動脈病變若持續存在,可能造成心臟缺氧、心絞痛,甚至心肌梗塞。

病徵

  1. 發熱:連續發熱多天,其中發高熱的時間維持三、四天,即使服用退燒藥也沒有用

  2. 眼白發紅

  3. 口腔黏膜發紅

  4. 舌上結有一層白色膜,舌下長出一塊塊凸起物

  5. 手掌、腳掌發紅

  6. 手腳腫脹、脫皮

  7. 皮膚出疹

  8. 頸項的淋巴腺腫脹

  9. 關節腫脹、疼痛

  10. 脈管炎

  11. 腦膜炎

冠狀動脈病變

凡病人患有冠狀動脈血管炎(coronary artery vasculitis)及其併發之冠狀動脈異常-擴大(dilatation)及動脈瘤(aneurysm),而臨床上無法符合典型川崎病的診斷準則, 這類病就被稱為非典型川崎病。Rowley等的統計,大約18.5%的病人以非典型形式來表現。

冠狀動脈瘤

冠狀動脈擴大

鑑別診斷

猩紅熱(scarlet fever)

毒性休克症候群(toxic shock syndrome)

EB病毒感染

過敏性血管炎(hypersensitivity vasculitis)

成年型結節性多動脈炎.Takayasu arteritis.

幼年型結節性多動脈炎(infantile polyarteritis nodosa)

後遺症----「心」事誰人知?

        本症在急性期的所有臨床症狀,包括發燒、黏膜、皮膚、淋巴腺病變,都會隨時間而逐漸消失,可怕的是其所引起的心臟血管併發症。根據統計,川崎症病兒有20﹪-40﹪發生冠狀動脈瘤,危險因子包括男性,小於兩歲,貧血(血色素小10),白血球大於3萬,發炎指數較高(CRP大於6)、發燒超過2至3週、低白蛋白、心包膜積水等。其中約1﹪的病人死亡。急性期的主要死因是心臟發炎;亞急性期以後的主要死因為冠狀動脈瘤破裂或心肌梗塞。幸好冠狀動脈瘤的病兒八成在追蹤1年內恢復正常。然而,本症被發現僅30多年,這些病人長大成人有何長期的後遺症仍有待更多的研究。

診斷

        主要靠臨床的表現。急性期的6個主要症狀,若符合5個以上即可下診斷。若病人條例不足,但有冠狀動脈病變,我們稱之為「非典型的川崎症」。

治療

1.阿斯匹靈:
      急性期每天每公斤體重使用60~90毫克,用以退燒及消炎。退燒後劑量降至每公斤體重3~10毫克,以抗血小板凝集,預防冠狀動脈栓塞。

2.免疫球蛋白:
        靜脈注射丙種免疫球蛋白(IVIG)價格昂貴,但藥效顯著。劑量是每公斤體重2公克,可分1天或4~5天打完。急性期使用效果較好,在降低冠狀動脈病變發生率上都有很好的效果,可迅速退燒及預防冠狀動脈病變。

3.Dipyridamole(persantin)
   血小板過高,冠狀動脈狹窄或栓塞者才使用,每天每公斤體重可使用3-5毫克。

4.心導管治療:
      依病情,可利用氣球導管擴張術或支架撐開術治療冠狀動脈狹窄。

5. 若已發生心肌梗塞,除使用靜脈streptokinase急救處理外,外科的冠狀動脈繞道手術.

6.外科治療:
        依病情,冠狀動脈狹窄者可施行冠狀動脈繞道手術。

追蹤

心電圖:
       最常見的變化是因心臟發炎引起的心跳加快,偶有心律不整。若心肌缺氧,可引起ST及T波改變;若心肌梗塞可見不正常的Q波。

心臟超音波:
        正常冠狀動脈內徑,2歲以下不超過2.5mm;2~5歲不超過3mm;5歲以上不超過4mm,雙面超音波心圖,可見冠狀動脈擴大,且可見心室變大,收縮功能降低或心包膜積水。而杜卜勒超音波心圖可見二尖瓣、三尖瓣或主動脈瓣閉鎖不全。

運動心電圖:
       川崎症病童休息時無症狀,但運動時可能有心肌缺氧的現象。一般建議於十歲左右接受運動心電圖檢查,可早期發現冠狀動脈疾病;年紀小的幼兒則建議做核子醫學檢查。

核子醫學:
       歐美國家研究核子醫學心肌血流灌注檢查可早期偵測冠狀動脈疾病,此項檢查為非侵襲性,本院目前已有此項最新之科技。

心導管:
       心導管檢查是診斷冠狀動脈疾病最精確的檢查,一般建議若超音波或核子醫學有異常發現,應於恢復期接受心導管檢查,必要時可同時治療。

併發症

冠狀動脈發炎,引起動脈瘤,甚致心臟病。

預後

主要影響因素是冠狀動脈病變,急性期川崎病的死亡率大約為0.1%~2%,(非典型川崎病則遠高於此),死因絕大部份是冠狀動脈病變的併發症,如栓塞引起之心肌梗塞或動脈瘤破裂等,目前使用內種免疫球蛋白則可使冠狀動脈病變由原來的10%-40%降至4%-8%左右,長期服用阿斯匹靈則可降低栓塞的發生。

結語

         川崎症發病初期,極似一般細菌或病毒感,診斷不易。加上其臨床表現多樣化,又無特異性的實驗室檢查可供參考,有時等到四肢脫皮時,才被正確診斷。因此,對發燒不退的小孩,醫師及家長必須保持高度警覺,以早期診斷、早期治療,收到最好的療效,以免「心」事重重。

 

16列薄層電腦斷層掃描診斷冠狀動脈疾病

電腦斷層檢查顯示這位川崎氏症患者的冠狀動脈上有許多動脈瘤,
表面有鈣化,裡面有血栓形成。〈比血管攝影及超音波清楚〉。

以上純粹資料搜集,與寧智醫生絕無關係。