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Kawasaki Disease/ Syndrome 川崎綜合症 |
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定義:又稱-黏膜表皮淋巴結症候群-- mucocutaneous lymph node syndrome |
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日本川崎富作醫師於1961年首先報告一位特殊嬰兒病例，患者持續高燒、眼結膜充血、嘴唇泛紅、乾裂、舌頭呈草莓狀、頸部淋巴腺腫大、手腳掌紅腫，數天後，從指趾尖端開始呈膜狀脫皮，當時對此症不甚明瞭。到了1967年﹐他共收集了50餘病例提出報告，稱之為「黏膜皮膚淋巴腺症候群」。以後各國學者也有陸續報告，並稱之為「川崎症」。
川崎綜合症可以令到患者身體多處地方發炎，病因至今仍然不清楚，只知道是由外在因素引起。這種病有點像自身免疫病和傳染病，最先在日本出現，患者多是小孩，而且大部分是五歲以下的兒童。 |
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病因
至今仍未明。全世界有許多學者專家致力於各種病因的研究，如細菌、病毒、黴菌、立克次體、恙蟲、璊蟲、環境污染、清潔劑等，但未有明確答案。目前僅知其為免疫反應造成的全身性血管炎。 |
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臨床表現
臨床表現可分為四期：
(一）急性期： (1~10天) 主要症狀有以下六點：
1.不明原因持續高燒5天以上，使用抗生素無效。
2.兩眼球結膜充血、發紅、但無分泌物。
3.口腔黏膜及嘴唇的變化: 嘴唇乾燥、泛紅、呈現裂隙、草莓狀舌、咽喉黏膜、瀰漫性泛紅。
4.四肢的變化：手腳掌泛紅、腫脹。(亞急性期：手腳指趾尖端脫皮)
5.軀幹出現不定形、非水泡性皮疹。
6.頸部淋巴腺呈急性非化膿性腫大，大於1.5公分。 |
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(二) 亞急性期 (11-21天)
1.手腳指趾尖端呈現膜狀脫皮。
2.發燒、皮疹、黏膜及淋巴腺病變消失。
3.心臟血管病變：如冠狀動脈瘤、心包膜積水、心衰竭、冠狀動脈栓塞、心肌梗塞等。
4.血小板增多。 |
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(三)恢復期 (22-60天)
大部分之臨床症狀消失。冠狀動脈瘤可能持續存在 。 |
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(四)慢性期(60天以後)
冠狀動脈病變若持續存在，可能造成心臟缺氧、心絞痛，甚至心肌梗塞。 |
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病徵
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發熱：連續發熱多天，其中發高熱的時間維持三、四天，即使服用退燒藥也沒有用
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眼白發紅
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口腔黏膜發紅
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舌上結有一層白色膜，舌下長出一塊塊凸起物
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手掌、腳掌發紅
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手腳腫脹、脫皮
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皮膚出疹
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頸項的淋巴腺腫脹
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關節腫脹、疼痛
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脈管炎
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腦膜炎
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冠狀動脈病變
凡病人患有冠狀動脈血管炎（coronary artery
vasculitis）及其併發之冠狀動脈異常－擴大（dilatation）及動脈瘤(aneurysm)，而臨床上無法符合典型川崎病的診斷準則,
這類病就被稱為非典型川崎病。Rowley等的統計，大約18.5%的病人以非典型形式來表現。 |
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冠狀動脈瘤 |
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冠狀動脈擴大 |
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鑑別診斷
猩紅熱（scarlet fever）
毒性休克症候群(toxic shock syndrome)
EB病毒感染
過敏性血管炎（hypersensitivity vasculitis）
成年型結節性多動脈炎．Takayasu arteritis．
幼年型結節性多動脈炎（infantile polyarteritis nodosa） |
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後遺症----「心」事誰人知？
本症在急性期的所有臨床症狀，包括發燒、黏膜、皮膚、淋巴腺病變，都會隨時間而逐漸消失，可怕的是其所引起的心臟血管併發症。根據統計，川崎症病兒有20﹪-40﹪發生冠狀動脈瘤，危險因子包括男性，小於兩歲，貧血（血色素小10），白血球大於3萬，發炎指數較高（CRP大於6）、發燒超過2至3週、低白蛋白、心包膜積水等。其中約1﹪的病人死亡。急性期的主要死因是心臟發炎；亞急性期以後的主要死因為冠狀動脈瘤破裂或心肌梗塞。幸好冠狀動脈瘤的病兒八成在追蹤1年內恢復正常。然而，本症被發現僅30多年，這些病人長大成人有何長期的後遺症仍有待更多的研究。 |
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診斷
主要靠臨床的表現。急性期的6個主要症狀，若符合5個以上即可下診斷。若病人條例不足，但有冠狀動脈病變，我們稱之為「非典型的川崎症」。 |
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治療
1.阿斯匹靈：
急性期每天每公斤體重使用60~90毫克，用以退燒及消炎。退燒後劑量降至每公斤體重3~10毫克，以抗血小板凝集，預防冠狀動脈栓塞。
2.免疫球蛋白：
靜脈注射丙種免疫球蛋白（IVIG）價格昂貴，但藥效顯著。劑量是每公斤體重2公克，可分1天或4~5天打完。急性期使用效果較好，在降低冠狀動脈病變發生率上都有很好的效果，可迅速退燒及預防冠狀動脈病變。
3.Dipyridamole(persantin)：
血小板過高，冠狀動脈狹窄或栓塞者才使用，每天每公斤體重可使用3-5毫克。
4.心導管治療：
依病情，可利用氣球導管擴張術或支架撐開術治療冠狀動脈狹窄。
5. 若已發生心肌梗塞，除使用靜脈streptokinase急救處理外，外科的冠狀動脈繞道手術.
6.外科治療：
依病情，冠狀動脈狹窄者可施行冠狀動脈繞道手術。
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追蹤
心電圖：
最常見的變化是因心臟發炎引起的心跳加快，偶有心律不整。若心肌缺氧，可引起ST及T波改變；若心肌梗塞可見不正常的Q波。
心臟超音波：
正常冠狀動脈內徑，2歲以下不超過2.5mm；2~5歲不超過3mm；5歲以上不超過4mm，雙面超音波心圖，可見冠狀動脈擴大，且可見心室變大，收縮功能降低或心包膜積水。而杜卜勒超音波心圖可見二尖瓣、三尖瓣或主動脈瓣閉鎖不全。
運動心電圖：
川崎症病童休息時無症狀，但運動時可能有心肌缺氧的現象。一般建議於十歲左右接受運動心電圖檢查，可早期發現冠狀動脈疾病；年紀小的幼兒則建議做核子醫學檢查。
核子醫學：
歐美國家研究核子醫學心肌血流灌注檢查可早期偵測冠狀動脈疾病，此項檢查為非侵襲性，本院目前已有此項最新之科技。
心導管：
心導管檢查是診斷冠狀動脈疾病最精確的檢查，一般建議若超音波或核子醫學有異常發現，應於恢復期接受心導管檢查，必要時可同時治療。 |
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併發症
冠狀動脈發炎，引起動脈瘤，甚致心臟病。 |
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預後
主要影響因素是冠狀動脈病變，急性期川崎病的死亡率大約為0.1%~2%，（非典型川崎病則遠高於此），死因絕大部份是冠狀動脈病變的併發症，如栓塞引起之心肌梗塞或動脈瘤破裂等，目前使用內種免疫球蛋白則可使冠狀動脈病變由原來的10%-40%降至4%-8%左右，長期服用阿斯匹靈則可降低栓塞的發生。 |
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結語
川崎症發病初期，極似一般細菌或病毒感，診斷不易。加上其臨床表現多樣化，又無特異性的實驗室檢查可供參考，有時等到四肢脫皮時，才被正確診斷。因此，對發燒不退的小孩，醫師及家長必須保持高度警覺，以早期診斷、早期治療，收到最好的療效，以免「心」事重重。
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